เงื่อนไขการนำเสนอจากเกิดในที่ ducts ไบล์แอซิดซีภายใน หรือภาย นอกตับไม่มีปกติมาก ไบล์แอซิดซีจะติดอยู่ในตับ ก่อให้เกิดโรคดีซ่านและตับแข็ง โดยไม่ต้องผ่าตัด เงื่อนไขอาจทำให้ตายได้