Nieprawidłowe formy białka normalne komórki, nie wykrywalne kwasu nukleinowego, znaleziono w mózgu ssaków i uważa się za czynnik odpowiedzialny za klasę chorób o nazwie encefalopatii gąbczastych, tym trzęsawki owiec i gąbczastej encefalopatii bydła (BSE, choroba wściekłych krów) u bydła.