Uma forma anormal de uma proteína celular normal, com nenhum ácido nucleico detectável, encontrado no cérebro de mamíferos e acreditado para ser o agente responsável pela classe de doenças chamadas encefalopatias espongiformes transmissíveis, incluindo o tremor epizoótico nos ovinos e encefalopatia espongiforme bovina (BSE, doença da vaca louca) em bovinos.