Una forma anomala di una proteina delle cellule normali, con nessun rilevabile dell'acido nucleico, trovato nel cervello dei mammiferi e crede di essere l'agente responsabile della classe di malattie chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili, tra cui la scrapie nelle pecore e l'encefalopatia spongiforme bovina (BSE, malattia della mucca pazza) nei bovini.