Ovo je nasljedan i obiteljski oblik kronične, hemolitičke anemije, osobito čest kod crne rase. Klinički ju označavaju simptomi anemije, opće boli, čireva na nogama, akutnih napada abdominalne boli, a hematološki ju uočavamo po prisutnosti jasno uočljivih hemoglobinskih tjelešaca, osobito srpastog oblika ili oblika zobi i znakova povećane razgradnje krvi i aktivnog nastajanja krvi.