To je bolest od koje oboljeva jedna od 200 000 osoba, čija je glavna klinička manifestacija da pacijenti koji imaju taj sindrom otpuštaju jak miris na pokvarenu ribu.

Pojavljuje se radi urođene pogreške u metabolizmu, nedostatka oksidacijskog sustava trimetilamina u jetri, čime se uzrokuje otpuštanje ovog lako hlapećeg enzima s neugodnim mirisom u krv, sekrete, dah i urin. Bolest je poznata i kao trimetilaminurija ili trimetilaminemijska enzimopatija.