Ebanormaalne vormis tavaline rakkude proteiini, pole tuvastatav nukleiinhappe leitud imetajate aju ja arvatavalt eest klassi haiguste kutsus spongioosse entsefalopaatia, sealhulgas skreipi lammaste ja veiste spongioosse entsefalopaatia (BSE; hullu lehma tõbi) veistel agent.