Un grupo de trastornos genéticos, infecciosos o esporádica degenerativa humana y animal sistema nervioso asociado con priones anormales. En los seres humanos, estas condiciones cuentan generalmente con demencia, ataxia y un resultado fatal. Enfermedades en esta categoría incluyen el síndrome de Creutzfeldt-Jakob; tembladera; encefalopatía espongiforme bovina; enfermedad debilitante crónica de venado bura y alce; y la encefalopatía transmisible del visón. Las características patológicas incluyen una encefalopatía espongiforme sin evidencia de inflamación.