Μια συνθήκη που υπάρχει από τη γέννησή τους στο οποίο οι αγωγοί bile μέσα ή έξω από το συκώτι δεν έχουν κανονική ανοίγματα. Bile γίνεται συναρμογή στο συκώτι, προκαλώντας ίκτερος και κίρρωση. Χωρίς χειρουργική η Συνθήκη μπορεί να προκαλέσει το θάνατο.