حالة تحدث منذ الولادة والتي فيها القنوات الصفراوية داخل او خارج الكبد لا تكون لها فتحات طبيعية. وتنحبس الصفراء في الكبد مما يؤدي الى يرقان أو تليف الكبد. وبدون جراحة قد تؤدي هذه الحالة الى الوفاة